目标： 

评估患感音神经性听力损失（SNHL）的患儿中枢神经系统异常的发生率。

方法： 

纳入2007年至2014年在单个学术中心评估SNHL的143个儿科受试者，并根据SNHL的病因将其分为八个诊断组。包括143名年龄和性别匹配的对照受试者，没有已知的脑相关病理学或听力丧失史，作为健康对照进行比较。两名神经放射科医生独立评估了每个受试者的磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）扫描。使用序数逻辑回归模型比较大脑异常发育。使用kappa统计量评估颞骨CT和MRI之间的一致性。

结果： 

在我们的队列中，听力损失的病因是遗传的37.8％，传染性的12.6％，耳毒素诱导的1.4％和特发性的48.3％。脑MRI显示SNHL队列中> 30％的人群中特定区域的大脑发育异常，明显多于正常听力的儿科对照。Sylvian裂缝，Virchow-Robin空间和侧脑室最常见。在颞骨中，在所有解剖结构中，CT和MRI表现一致的受试者百分比为≥92％。

结论： 

MRI显示颅内异常发生率很高，提示与SNHL相关的听觉和非听觉神经结构异常发育。CT和MRI在检测颞骨异常方面具有高度的一致性。将MRI作为先天性SNHL检查的一部分可能有助于检测与SNHL相关的大脑发育异常。